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Glossario

Linfoma di Hodgkin

Linfoma di Hodgkin

 

CHE COS’È

Il linfoma è un tumore maligno del sistema linfatico, ovvero di quell’apparato costituito da  cellule e tessuti che si occupano della difesa dell’organismo dagli agenti esterni e dalle malattie. Il sistema linfatico è composto da vasi che trasportano la linfa, da cellule immunitarie (prevalentemente linfociti) e da “stazioni” (soprattutto linfonodi) che si manifestano ingrossate quando nel corpo umano è in corso un’infezione. I linfomi si suddividono in due grandi categorie: il linfoma di Hodgkin e i linfomi non-Hodgkin. Il primo,  definito cosi dal nome del medico che per primo lo ha descritto (Thomas Hodgkin), colpisce soprattutto in due fasce d’età: tra i venti e i trent’anni (frequente nelle giovani donne) e oltre la settima decade di vita. Rari i casi infantili.  Dal momento che i linfonodi si trovano in tutto il corpo, la malattia può manifestarsi a qualsiasi livello dell’organismo. I linfonodi più spesso colpiti dal linfoma di Hodgkin sono quelli del collo, ascellari, mediastinici, inguinali e addominali. In alcuni casi, però, la malattia può riguardare anche degli organi, come il midollo osseo, il fegato, i polmoni e le ossa. Il primo sintomo della malattia è molto spesso un rigonfiamento asintomatico di un linfonodo superficiale del collo, dell’inguine o dell’ascella. È comunque doveroso precisare che non necessariamente l’ingrossamento dei linfonodi è la “spia” della presenza di un linfoma. Occorre andare a fondo del sintomo quando il rigonfiamento dei linfonodi è insolitamente consistente rispetto alle normali infezioni,  non è accompagnato dal dolore, non trova spiegazione in un’infezione, non diminuisce con il passare dei giorni e dura da più di un mese. Nei casi di malattia, possono essere presenti anche sudorazione eccessiva, febbre di origine sconosciuta (che insorge soprattutto nelle ore serali), calo di appetito e perdita di peso anche in assenza di una dieta specifica. Stanchezza eccessiva e prurito diffuso su tutto il corpo, tosse o dispnea (in caso di coinvolgimento dei linfonodi del torace), senso di ingombro (se a essere colpiti sono i linfonodi addominali) possono essere altre “spie” della presenza di un linfoma. 

 

DIAGNOSI

In presenza dei segni e dei sintomi sopracitati, l’iter ha quasi sempre inizio dal medico di famiglia che, dopo una prima visita, può suggerire un consulto da un oncologo o, preferibilmente,  da un ematologo. Gli esami del sangue in genere non forniscono informazioni diagnostiche rilevanti. La conferma diagnostica del linfoma di Hodgkin (di cui esistono  alcune varianti) può avvenire soltanto mediante la biopsia dei linfonodi, ovvero il prelievo di un tessuto (preferibilmente l’intero linfonodo) da analizzare poi al microscopio. L’elemento distintivo del linfoma di Hodgkin è la cellula di Reed-Sternberg, un tipo di linfocita B, spesso caratterizzato da due nuclei, che si riscontra in un contesto eterogeneo di numerose altre cellule non tumorali. Una volta avuta la conferma dall’esame istologico, è necessario approfondire gli esami per studiare l’estensione della malattia (la cosiddetta stadiazione). Accanto ad esami convenzionali (radiografia ed  ecografia), TAC, risonanza magnetica e PET (procedure che richiedono l’infusione di un mezzo di contrasto) sono le indagini strumentali piu’ indicate ai fini di una corretta stadiazione e di un adeguato monitoraggio degli effetti della terapia. La biopsia osteo-midollare completa l’iter. 

 

FATTORI DI RISCHIO

Le cause della malattia sono tuttora sconosciute. Tuttavia alcuni fattori di rischio sono noti. Si tratta della pregressa infezione da virus di Epstein-Barr e da Hiv, che possono indebolire il sistema immunitario. 

 

COME SI CURA

La scelta della terapia (la chirurgia non è quasi mai utilizzata) dipende dallo stadio del tumore, dall'età e dalle condizioni generali del paziente. La strategia terapeutica può comprendere chemio e radioterapia in combinazione o in sequenza ed ha finalita’ di cura: oggi si stima infatti che circa il 70-80% dei pazienti affetti da linfoma di Hodgkin possa essere guarito.

Chemioterapia

È un trattamento sistemico basato su cicli successivi che si ripetono a distanza di alcune settimane e che utilizzano  combinazione di farmaci che entrano nella circolazione sanguigna e si diffondono nell’organismo, raggiungendo tutte le cellule tumorali presenti. Può essere utilizzata anche in combinazione con la radioterapia. La terapia iniziale del linfoma di Hodgkin è in genere modulata sullo stadio di malattia. Nei casi in cui la malattia risulti resistente o si ripresenti (recidiva) dopo un trattamento di prima linea, risultati positivi possono essere ottenuti con la cosiddette terapie di salvataggio, che includono schemi chemioterapici differenti da quelli utilizzati all’esordio di malattia e, in pazienti selezionati, il trapianto autologo di cellule staminali (che utilizza le cellule del paziente) o, piu’ raramente, il trapianto allogenico (che utilizza cellule da donatore compatibile). Recentemente è stata inoltre dimostrata l’efficacia dell’immunoterapia con anticorpi monoclonali. I principali possibili effetti collaterali della chemioterapia sono rappresentati da nausea, vomito, perdita dei capelli (alopecia), riduzione dei livelli di globuli bianchi (leucopenia),  piu’ raramente sterilita’ (specie nei maschi). Per quest’ultimo problema è possibile sottoporre il paziente a procedure di conservazione dei gameti (ovociti e spermatozoi) prima dell’inizio del trattamento.

Radioterapia

Ha lo scopo di distruggere le cellule tumorali utilizzando le radiazioni. Le tecniche più moderne permettono di concentrare le radiazioni solo nella zona tumorale, risparmiando maggiormente i tessuti sani circostanti. Nel caso del linfoma di Hodgkin, può essere utilizzata negli stadi iniziali della malattia, quando le cellule tumorali sono circoscritte a una o due distretti linfonodali. L’indicazione alla radioterapia persiste anche negli stadi avanzati della malattia, prima o (piu’ frequentemente) dopo l’inizio della chemioterapia, soprattutto nelle sedi con malattia iniziale molto estesa.. La radioterapia può indurre stanchezza e altri sintomi specifici, in relazione al distretto interessato dal trattamento: disturbi allo stomaco, nausea, vomito e diarrea (quando si irradia l’addome), caduta dei capelli (trattamento alla testa), ulcere del cavo orale (bocca).
Un possibile problema del trattamento del linfoma di Hodgkin puo’ essere rappresentato dalle cosiddette complicanze a lungo termine (in particolare tossicita’ cardiache, polmonari e seconde neoplasie) che possono insorgere a distanza di molti anni dal trattamento.

 

QUANTO È DIFFUTO?

Il linfoma di Hodgkin è un tumore relativamente raro, che rappresenta circa lo 0,5% di tutti i casi di tumore diagnosticati. A livello italiano l’incidenza si assesta attorno a quattro casi su centomila abitanti ogni anno (tra gli uomini) e 3,3 tra le donne.

Consulenza: Pellegrino Musto, direttore scientifico dell'Irccs "Centro di Riferimento Oncologico della Basilicata (Crob)" di Rionero in Vulture (Potenza)

NOTA BENE: le informazioni in questa pagina non possono sostituire il parere e le spiegazioni del tuo medico

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