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Il 20 per cento di tutti i tumori: ecco quali sono

pubblicato il 27-02-2014
aggiornato il 27-01-2017

Presi singolarmente, i tumori rari hanno una casistica molto bassa, pari a non più di 6 casi ogni 100 mila individui l’anno

Il 20 per cento di tutti i tumori: ecco quali sono

Presi singolarmente, i tumori rari hanno una casistica molto bassa, pari a non più di 6 casi ogni 100 mila individui l’anno. Diversi i numeri se si considerano complessivamente: rappresentano un quinto di tutte le neoplasie. Fino ad oggi sono stati classificati 186 tumori rari ma stando ai dati epidemiologici europei (con il progetto RARE-CARE di sorveglianza dei tumori rari, finanziato dalla Comunità Europea) potrebbero essere di più. Maggiori conoscenze in materia, con l’avvento della genetica e della diagnostica molecolare, hanno consentito già negli ultimi anni di caratterizzare nuove forme rare, distinguendole da neoplasie più diffuse.

 

TRE CATEGORIE

Ad oggi ci si può orientare in tre macrocategorie: i tumori solidi dell’adulto - con i sarcomi, la classe più rappresentata nella popolazione mondiale -, i tumori rari ematologici e quelli rari dell’età pediatrica, a cui si aggiungono tumori ultra-rari che fanno categoria a sè  (come il timoma, che colpisce il timo, o tumori all’interno di malattie genetiche complesse come la sindrome WAGR, un tumore renale più frequente nei bambini).

Seppure con caratteristiche genetiche e manifestazioni cliniche differenti, chi si ammala di un tumore raro affronta però gli stessi ostacoli: la diagnosi è difficile, le competenze mediche disomogenee sul territorio, i centri di riferimento sono pochi e le terapie orfane e sperimentali. Rispetto ai ‘big killers’ come il cancro al seno o del polmone, i tumori rari non sono nè più aggressivi nè più complessi: sono semplicemente poco frequenti e conosciuti, questo iinfluisce significativamente sulla mortalità associata, in alcuni casi ancora molto alta.

Questi i tumori rari conosciuti http://www.rarecare.eu/rarecancers/rarecancers.asp


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