La fibrosi polmonare idiopatica è la più frequente delle malattie respiratorie rare e può manifestarsi a qualsiasi età, anche se è più frequente dopo i 60 anni.
Ho da poco perso il nonno a causa di una malattia rara, poco conosciuta e per questo (com’è successo anche a lui) diagnosticata in ritardo: la fibrosi polmonare idiopatica. Quali sono i segnali a cui bisogna prestare attenzione? E’ una malattia genetica e potrei ammalarmi anch’io? Esistono cure efficaci? Vale, Udine
Risponde Sergio Harari, direttore dell'unità operativa di pneumologia dell'ospedale San Giuseppe di Milano
La fibrosi polmonare idiopatica è la più frequente delle malattie respiratorie rare e può manifestarsi a qualsiasi età, anche se è più frequente dopo i 60 anni. Ha ragione, quando dice che molto può essere fatto per riconoscerla in fase precoce prestando attenzione ad alcuni segnali, mentre oggi la diagnosi avviene troppo spesso in ritardo.
Proprio per questo dal 23 al 30 settembre si svolge, quest’anno per la prima volta anche in Europa (prima solo in America), la Settimana mondiale sulla fibrosi polmonare idiopatica con lo scopo di informare di più sia i medici che la popolazione.
La malattia è caratterizzata, in pratica, dalla deposizione di tessuto connettivo o “cicatriziale” nei polmoni che va a sostituire quello sano; questo impedisce l’ossigenazione del sangue e conduce i malati all’insufficienza respiratoria. Le cause della malattia sono sconosciute, ma non si tratta di una malattia genetica né ereditaria e non deve quindi temere per la sua salute.
I sintomi più comuni sono tosse secca e stizzosa e mancanza di fiato lentamente progressiva (all’inizio manca il fiato mentre si corre e si salgono le scale, poi mentre si passeggia o anche solo si cammina per pochi passi), insieme a stanchezza e senso di affaticamento.
Per la diagnosi, basterebbe spesso solo una visita medica: infatti ascoltando il torace i medici possono sentire un suono tipico detto «a velcro distaccato», come se si separassero bruscamente due fogli di velcro, molto indicativo per la presenze di questa malattia.
Inoltre sono di grande aiuto per definire la diagnosi le prove di funzionalità respiratoria (bisogna soffiare in un boccaglio collegato ad un apparecchio che analizza la capacità polmonare), una semplice radiografia del torace e la TAC ad alta risoluzione (senza mezzo di contrasto).
Fino a qualche anno fa le persone colpite da fibrosi polmonare idiopatica venivano curate con farmaci a base di cortisone, in alcuni casi associati a medicinali che diminuiscono le difese immunitarie, frenando la crescita di tessuto connettivo (come l’azatioprina e la ciclofosfamide). Solo una piccola percentuale di malati, però, traeva giovamento da queste cure.
Fortunatamente, negli ultimi 10 anni, la ricerca ha fatto significativi passi avanti sia nella comprensione dei meccanismi alla base della malattia sia delle terapie. Recentemente è stato approvato in Europa il primo farmaco in grado di rallentare la progressione delle malattia: il pirfenidone, un nuovo farmaco antiproliferativo, in grado di bloccare la crescita di tessuto connettivo. Il farmaco, in attesa della sua commercializzazione in Italia, è distribuito gratuitamente da 20 centri specialistici distribuiti su tutto il territorio nazionale.
Numerose altre molecole sono in via di sperimentazione e l’Italia è attivamente coinvolta con una rete di centri pneumologici molto attivi e di alto livello.
