Che cosa è il neuroblastoma
Il neuroblastoma è uno dei tumori solidi più frequenti nella prima infanzia, e si sviluppa a partire da cellule del sistema nervoso simpatico, una componente del sistema nervoso autonomo periferico che regola funzioni involontarie come la respirazione o la frequenza cardiaca. In particolare, questo tumore origina dai gangli nervosi simpatici o dalle ghiandole surrenali, poste sopra i reni, ma può insorgere anche in altre sedi lungo la colonna vertebrale, nell’addome, nel torace, nel collo o nel bacino.
Il neuroblastoma è caratteristico dell’infanzia: colpisce quasi esclusivamente bambini sotto i 5 anni di età e, nei due terzi dei casi, viene diagnosticato prima dei 3 anni. In rari casi può essere individuato già durante la gravidanza, grazie a ecografie prenatali. Si tratta di un tumore raro, ma rappresenta circa il 9% di tutti i tumori pediatrici.
Una particolarità del neuroblastoma è la sua estrema variabilità clinica. Alcune forme possono regredire spontaneamente, anche senza trattamento, mentre altre hanno un andamento molto aggressivo e tendono a diffondersi rapidamente ad altri organi, come ossa, midollo osseo, linfonodi e fegato. Per questo motivo, i bambini con neuroblastoma vengono classificati in gruppi di rischio (basso, intermedio, alto), in base a diversi fattori tra cui l’età alla diagnosi, la localizzazione, le caratteristiche molecolari del tumore e la presenza o meno di metastasi.
Fattori di rischio e prevenzione
Le cause del neuroblastoma non sono ancora state chiarite. Nella maggior parte dei casi non esistono fattori di rischio identificabili. In alcune famiglie sono stati segnalati rari casi con predisposizione genetica, ma si tratta di eccezioni. Anche se sono state ipotizzate possibili correlazioni con fattori ambientali o esposizioni in gravidanza, al momento non ci sono prove scientifiche sufficienti per confermare un legame diretto.
Poiché non esistono cause note, non è possibile prevenire il neuroblastoma. La diagnosi precoce, pur non sempre semplice, è fondamentale per iniziare tempestivamente le cure e aumentare le possibilità di guarigione.
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Sintomi
I sintomi del neuroblastoma possono variare moltissimo in base alla sede del tumore e all’eventuale presenza di metastasi. Uno dei segnali più comuni è la presenza di una massa addominale visibile o palpabile, che può essere notata dai genitori durante il cambio o il bagnetto. A volte la massa può causare dolore, difficoltà digestive o alterazioni della diuresi.
Se il tumore si sviluppa nel torace, può provocare difficoltà respiratorie, tosse persistente o voce rauca. In caso di interessamento dei gangli paravertebrali, possono comparire disturbi neurologici, debolezza degli arti inferiori o alterazioni della sensibilità. La diffusione alle ossa o al midollo osseo può causare dolori ossei, anemia, febbre, infezioni ricorrenti e lividi facili.
Altri segni meno comuni ma significativi possono includere movimenti oculari anomali, occhi sporgenti, diarrea cronica, ipertensione o sudorazione profusa. La varietà dei sintomi e la loro somiglianza con quelli di altre malattie infantili rendono talvolta difficile la diagnosi, che richiede accertamenti specifici.
Cure e trattamenti
Il trattamento del neuroblastoma dipende dal gruppo di rischio a cui appartiene il bambino. Nei casi a basso rischio, che hanno una prognosi molto favorevole, può essere sufficiente un intervento chirurgico per rimuovere completamente il tumore. In alcune situazioni particolari, soprattutto nei neonati e bambini sotto i 18 mesi, è anche possibile optare per una strategia di sorveglianza, con controlli periodici, poiché alcuni neuroblastomi possono regredire spontaneamente.
Per i pazienti a rischio intermedio, la terapia include una combinazione di chirurgia e chemioterapia. Nei casi ad alto rischio, il trattamento è complesso e prevede diversi passaggi: una chemioterapia intensiva per ridurre la massa tumorale, un intervento chirurgico per la rimozione del tumore, una fase di consolidamento con alte dosi di chemioterapia e trapianto di cellule staminali, e infine un trattamento di mantenimento con immunoterapia e acido retinoico, per eliminare le cellule residue e prevenire recidive.
Le terapie possono essere accompagnate da radioterapia, soprattutto nei casi in cui il tumore non è completamente resecabile o per trattare localizzazioni metastatiche.
Il neuroblastoma è una malattia complessa, ma i risultati delle cure sono in continuo miglioramento. Nei casi a basso rischio, la sopravvivenza supera il 90%, mentre nei casi ad alto rischio, grazie alle terapie multimodali e all’introduzione di nuove terapie mirate, la sopravvivenza a lungo termine sta progressivamente aumentando.
Nota bene: Le informazioni fornite non sostituiscono il parere di uno specialista. Per valutazioni personalizzate, è fondamentale consultare un medico.
Le 5 domande più frequenti sul neuroblastoma
È un tumore solido che colpisce prevalentemente bambini molto piccoli e nasce dalle cellule del sistema nervoso simpatico periferico, in genere nella zona addominale o nelle ghiandole surrenali.
La maggior parte dei casi viene diagnosticata prima dei 5 anni e circa due terzi prima dei 3 anni.
I sintomi variano molto, ma possono includere una massa addominale, febbre, dolori ossei, difficoltà respiratorie o alterazioni neurologiche.
No, il neuroblastoma non è prevenibile. Nella maggior parte dei casi non ha cause note e non è legato a fattori di rischio modificabili.
Dipende dal livello di rischio. Nei casi a basso rischio, la guarigione è molto probabile; nei casi ad alto rischio, le terapie sono più intensive ma i tassi di sopravvivenza stanno migliorando grazie ai progressi della medicina e a nuovi protocolli di cura.
