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Glossario delle malattie

Medulloblastoma

Medulloblastoma

 

CHE COS’È

Il medulloblastoma è un tumore cerebrale di origine embrionale, che colpisce la fossa cranica posteriore e di cui si ammalano principalmente i bambini. Si tratta di una neoplasia maligna che cresce molto rapidamente, ha un potere infiltrativo elevato, così come la capacità di recidivare. L’origine avverrebbe da cellule staminali - dunque non ancora mature e differenziate - situate nel cervelletto: l’area del sistema nervoso centrale deputata al controllo dell’equilibrio, e della coordinazione dei movimenti. Il medulloblastoma sarebbe provocato da mutazioni del Dna, non ancora del tutto identificate, da cui il processo di anomala divisione e accrescimento cellulare.

 

DIAGNOSI

Il medulloblastoma può dare origine a diversi segni e sintomi: mal di testa, nausea e vomito, perdita di equilibrio e mancanza di coordinazione dei movimenti. L’intensità dei sintomi è comunque legata alla posizione e alla dimensione della massa tumorale e in diversi casi un mal di testa molto importante può portare a formulare un sospetto iniziale di diagnosi errata (emicrania). Per questo il segno più specifico rimane l’aumento della pressione intracranica, determinato dal crescente edema cerebrale o dall’ostruzione al flusso di liquido cerebrospinale determinato sempre dalla massa tumorale. Di fronte a queste manifestazioni è necessario sospettare una diagnosi di medulloblastoma, che potrà essere accertata attraverso una TAC o una risonanza magnetica nucleare (del cervello ed eventualmente anche del midollo spinale) eseguita con iniezione di mezzo di contrasto per studiare anche la vascolarizzazione del tumore) a cui dovrà necessariamente seguire una procedura chirurgica per ottenere una diagnosi istologica.

 

FATTORI DI RISCHIO

Il sesso maschile è considerato più a rischio di sviluppare un medulloblastoma, considerata l’epidemiologia della malattia. La malattia ricorre con maggiore frequenza tra i bambini caucasici, rispetto a quelli di origine afroamericana. Anche l’età è considerata un fattore di rischio, dal momento che questa forma di cancro si sviluppa quasi sempre nel corso dell’infanzia. Ci sono infine alcune malattie congenite - come la sindrome di Turcot o di Gorlin - che accrescono il rischio di ammalarsi di diversi tumori.

 

COME SI CURA

Il trattamento da prediligere per il medulloblastoma è quello chirurgico. La resezione chirurgica, spesso guidata da metodiche di immagine (ecografia, Tac o risonanza magnetica intraoperatoria), permette di rimuovere la massa tumorale. Ma per essere effettuata occorre sincerarsi che in questo modo non si vada a intaccare l’integrità funzionale del paziente. Un approccio chirurgico radicale produce un sensibile miglioramento clinico (maggiori probabilità di sopravvivenza), dovuto alla riduzione della compressione all’interno del cranio e a una maggiore ossigenazione del tessuto residuo, che contribuisce a una migliore risposta alla successiva radioterapia. Questa è considerata l’opzione postoperatoria più efficace per ridurre il rischio che il paziente sviluppi recidive della malattia, motivo per cui viene estesa anche all’encefalo sano e al midollo spinale a scopo profilattico. L’aggiunta della chemioterapia alla radioterapia è indicata nei pazienti con asportazione incompleta e/o metastasi per via liquorale. La chemioterapia viene impiegata da sola nei bambini al di sotto dei 3 anni per evitare danni da radioterapia. Per ridurre l’edema provocato dalla massa tumorale si può ricorrere alla somministrazione di corticosteroidi, che riducono l’infiammazione.

 

QUANTO È DIFFUSO

Il medulloblastoma è un tumore tipico dell’età pediatrica - la seconda più diffusa neoplasia cerebrale, dopo gli astrocitomi - piuttosto raro. Il settanta per cento dei medulloblastomi sono diagnosticati tra il secondo e il decimo anno di vita. La neoplasia colpisce ogni anno due persone su un milione: quota che rappresenta l’1% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale. La sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi (bambini e adulti) è di poco superiore al 60 per cento. Valori più alti (tra il 70 e l’80 per cento) si registrano invece limitatamente alla popolazione adulta.


Consulenza: Prof. Riccardo Soffietti, Direttore dell’Unità Operativa di Neuro-Oncologia dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Città della Salute e della Scienza di Torino

NOTA BENE: le informazioni in questa pagina non possono sostituire il parere e le spiegazioni del tuo medico


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