La colangite biliare primitiva colpisce il fegato delle donne

È una malattia rara: colpisce all’incirca cinque persone su centomila, con un’incidenza molto più alta (uno su mille) tra le donne.

Come tale, è anche poco conosciuta: aspetto che determina un ritardo diagnostico non privo di conseguenze.

La colangite biliare primitiva è una malattia epatica cronica e autoimmune: per questo gli stili di vita per una volta non c’entrano, quando si parla della salute del fegato.

In un caso su tre termina con l’epilogo più grave: il trapianto di fegato, soluzione a cui s’arriva quando l’approccio è tardivo e la malattia viene scoperta in fase già avanzata. Uno scenario da evitare, anche perché oggi ci sono diverse opportunità terapeutiche per tenere sotto controllo la colangite biliare primitiva. 

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LA STORIA DELLA COLANGITE BILIARE PRIMITIVA

La colangite biliare primitiva è una malattia su cui i veli sono caduti soltanto a partire dagli anni’50. Inizialmente fu inquadrata come una cirrosi, «perché molti pazienti avevano appunto la cirrosi epatica», afferma Pietro Invernizzi, responsabile dell'unità operativa complessa di gastroenterologia e malattie autoimmuni del fegato all'ospedale San Gerardo di Monza. Definizione che nel tempo è divenuta poi obsoleta, perché oggi la colangite biliare primitiva «può essere rilevata molto più precocemente e la fase avanzata, in cui compare la cirrosi epatica, si ha in una minoranza di casi».

Una delle maggiori difficoltà legate a questa malattia risiede comunque ancora nei tempi della diagnosi, dal momento che all'inizio i sintomi sono assenti o lievi e poco specifici: prurito (diffuso o localizzato), stanchezza, gonfiore addominale, emicrania e secchezza della bocca.

Non è un caso che la scoperta, nella maggior parte dei casi, avvenga in seguito alla rilevazione di un'alterazione degli indici del fegato nelle analisi del sangue eseguite di routine o per altre ragioni. la malattia, se non trattata, causa fibrosi, cirrosi, insufficienza epatica e morte prematura. 

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Ecco perché soltanto in un caso su tre il paziente si rivolge subito al medico, mentre in quasi la metà dei nuovi casi attende almeno un anno prima di rivolgersi a uno specialista: che comunque rimane per lo più il medico di medicina generale, meno frequente il ricorso diretto all'epatologo o al gastroenterologo.

Come detto, la colangite biliare primitiva colpisce per lo più le donne: con un rapporto di quattro a uno rispetto agli uomini. «Questo non sorprende, perché tutte le malattie autoimmuni colpiscono prevalentemente il gentil sesso - dichiara Vincenza Calvaruso, ricercatrice del dipartimento di medicina interna e specialistica dell'Università di Palermo -.

Nonostante la malattia si manifesti in una percentuale di pazienti ancora in età fertile, non ci sono comunque evidenze scientifiche che la colangite biliare primitiva possa avere un impatto negativo sulla possibilità di rimanere incinta o portare a termine con successo una gravidanza».

L'origine autoimmune porta a vederla non di rado associata ad altre condizioni: come l’osteoporosi, l’ipotiroidismo, il diabete e le connettiviti indifferenziate.

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Il paziente convive con l’epatite autoimmune, sottoponendosi inizialmente a una cura con dosaggi molto elevati di cortisone, fino a rimettere in equilibrio il sistema immunologico. Dopodiché, con gli esami del sangue sotto controllo, è possibile ridurre progressivamente la somministrazione di cortisone fino a dosaggi minimi.

Dal momento che la bile, ristagnando nel fegato, può danneggiarlo fino alla cirrosi, la terapia consiste nella somministrazione di farmaci che ne cambiano la composizione della bile: rendendola meno tossica. «Rispetto alla terapia di base con acidi biliari, cioè l'acido ursodesossicolico e l’acido tauro-ursodesossicolico, che prevengono la progressione dell’infiammazione e della fibrosi, i nuovi farmaci innovativi disponibili anche in Italia rappresentano un'opportunità di cura molto efficace - dichiara Invernizzi -.

Si tratta di molecole che agiscono prevenendo il formarsi di fibrosi epatica e migliorano il flusso biliare del fegato, prevenendone il ristagno all’interno dell’organo». Intervenire chirurgicamente è impossibile a livello dei piccoli dotti biliari.

Ecco perché, nei casi più gravi e complessi, si può considerare l'opportunità di un trapianto di fegato. Ipotesi da scongiurare, però: meglio imparare a risconoscere la colangite biliare primitiva per provare a gestirla senza troppe sofferenze.