È una malattia rara: colpisce all’incirca cinque persone su centomila, con un’incidenza molto più alta (uno su mille) tra le donne.
Come tale, è anche poco conosciuta: aspetto che determina un ritardo diagnostico non privo di conseguenze.
La colangite biliare primitiva è una malattia epatica cronica e autoimmune: per questo gli stili di vita per una volta non c’entrano, quando si parla della salute del fegato.
In un caso su tre termina con l’epilogo più grave: il trapianto di fegato, soluzione a cui s’arriva quando l’approccio è tardivo e la malattia viene scoperta in fase già avanzata. Uno scenario da evitare, anche perché oggi ci sono diverse opportunità terapeutiche per tenere sotto controllo la colangite biliare primitiva.
LA STORIA DELLA COLANGITE BILIARE PRIMITIVA
La colangite biliare primitiva è una malattia su cui i veli sono caduti soltanto a partire dagli anni’50. Inizialmente fu inquadrata come una cirrosi, «perché molti pazienti avevano appunto la cirrosi epatica», afferma Pietro Invernizzi, responsabile dell'unità operativa complessa di gastroenterologia e malattie autoimmuni del fegato all'ospedale San Gerardo di Monza. Definizione che nel tempo è divenuta poi obsoleta, perché oggi la colangite biliare primitiva «può essere rilevata molto più precocemente e la fase avanzata, in cui compare la cirrosi epatica, si ha in una minoranza di casi».
Una delle maggiori difficoltà legate a questa malattia risiede comunque ancora nei tempi della diagnosi, dal momento che all'inizio i sintomi sono assenti o lievi e poco specifici: prurito (diffuso o localizzato), stanchezza, gonfiore addominale, emicrania e secchezza della bocca.
Non è un caso che la scoperta, nella maggior parte dei casi, avvenga in seguito alla rilevazione di un'alterazione degli indici del fegato nelle analisi del sangue eseguite di routine o per altre ragioni. la malattia, se non trattata, causa fibrosi, cirrosi, insufficienza epatica e morte prematura.
