Lu Xiong

Il rabdomiosarcoma è il più comune sarcoma dei tessuti molli nei bambini e spesso origina dal tessuto muscolare. Si tratta di un tumore aggressivo, specialmente se consideriamo il rabdomiosarcoma di tipo embrionale (eRMS), che rimane ancora poco studiato. Le cellule di eRMS imitano lo sviluppo della muscolatura, ma hanno una crescita incontrollata che ostacola la loro “maturazione” in normali fibre muscolari. Questa osservazione suggerisce che le alterazioni nel processo di formazione del muscolo contribuiscano all’insorgenza del tumore. Una molecola chiave per la formazione dei muscoli è la proteina c-Myc, la quale promuove la divisione delle cellule muscolari che a loro volta formeranno il tessuto. Studi preliminari suggeriscono che anche l’enzima TRIM32 sia coinvolto in questo processo. L’ipotesi è che TRIM32 riduca la presenza di c-Myc, blocchi la moltiplicazione delle cellule e promuova la maturazione dei muscoli.

Obiettivo della ricerca sarà chiarire il ruolo del TRIM32 nel promuovere la riduzione di c-Myc, sia nelle cellule muscolari normali che nelle cellule eRMS, per chiarire i meccanismi coinvolti nello sviluppo e nella progressione del rabdomiosarcoma embrionale.

Dove si svilupperà la ricerca:

Università degli Studi di Trieste

Obiettivo: esplorare il ruolo e la funzione molecolare della proteina TRIM32, per identificare nuovi bersagli terapeutici per il trattamento del rabdomiosarcoma.

Il rabdomiosarcoma embrionale è un tumore che colpisce principalmente i bambini e si sviluppa nel tessuto muscolare. È un tumore aggressivo e difficile da trattare, in parte perché i suoi meccanismi patologici sono ancora poco conosciuti. Le cellule tumorali spesso imitano alcune fasi dello sviluppo del muscolo scheletrico, alterando il normale processo di crescita muscolare e portando alla formazione del tumore. La proteina TRIM32, che gioca un ruolo cruciale nella salute muscolare, è in grado di indurre la degradazione della proteina c-Myc in modo da permettere il corretto sviluppo delle cellule muscolari. Se TRIM32 non funziona correttamente, c-Myc può accumularsi, interferendo con la crescita muscolare e favorendo la trasformazione tumorale: l’interazione tra TRIM32 e c-Myc potrebbe essere un fattore determinante nello sviluppo del rabdomiosarcoma embrionale. Studiandola, sarà possibile individuare potenziali bersagli terapeutici per lo sviluppo di nuovi farmaci che possano aiutare prevenire o trattare questo tumore infantile.