Tumore polmonare a piccole cellule (microcitoma)

Il tumore polmonare a piccole cellule, noto anche come microcitoma o small cell lung cancer (SCLC), è una forma rara di carcinoma polmonare, che rappresenta circa il 15% di tutti i tumori del polmone. È caratterizzato da una crescita estremamente rapida e da una forte tendenza a diffondersi precocemente sia ai linfonodi vicini che ad organi distanti. A differenza della forma più frequente – il tumore polmonare non a piccole cellule (NSCLC) – il microcitoma ha un comportamento biologico e clinico più aggressivo, richiedendo diagnosi e trattamento tempestivi.

Il principale fattore di rischio per il tumore polmonare a piccole cellule è il fumo di tabacco. Più del 90% dei casi si verifica in fumatori o ex fumatori, e il rischio aumenta con il numero di sigarette fumate e con la durata dell’abitudine. Anche il fumo passivo può contribuire all’insorgenza della malattia.

Altri fattori meno comuni includono l’esposizione professionale a sostanze cancerogene (come amianto, radon, arsenico), l’inquinamento atmosferico e una predisposizione genetica. Tuttavia, nessuno di questi fattori ha un impatto paragonabile a quello del tabacco, rendendo la prevenzione primaria attraverso la lotta al fumo la strategia più importante.

Il microcitoma polmonare può dare sintomi simili a quelli di altri tumori del polmone, ma la sua aggressività fa sì che si manifestino in tempi brevi. I disturbi più frequenti includono:

Poiché il microcitoma tende a diffondersi precocemente, possono comparire anche sintomi legati alla presenza di metastasi, come mal di testa, disturbi neurologici, dolore osseo o ingrossamento di linfonodi in sedi distanti. In alcuni casi, il tumore può essere associato a sindromi paraneoplastiche, ossia manifestazioni dovute alla produzione anomala di ormoni o sostanze da parte delle cellule tumorali.

La diagnosi inizia con la raccolta della storia clinica e dei fattori di rischio, seguita da una visita medica accurata.

Gli esami di primo livello includono radiografia del torace e TC torace-addome con mezzo di contrasto, utili per individuare la sede e l’estensione della massa tumorale. Per confermare la diagnosi è necessario prelevare un campione di tessuto tramite biopsia, che può essere effettuata con diverse tecniche (broncoscopia, agoaspirato TC-guidato o mediastinoscopia).

Una volta confermata la presenza di microcitoma, si procede con esami per la stadiazione della malattia, come la PET/TC, la risonanza magnetica cerebrale e, se necessario, la scintigrafia ossea. Questi accertamenti servono a stabilire se il tumore è in stadio limitato (confinato a un emitorace e ai linfonodi regionali) o stadio esteso (con metastasi a distanza), distinzione fondamentale per pianificare la terapia.

Il trattamento del microcitoma polmonare dipende dallo stadio della malattia e dalle condizioni generali del paziente. Per molti anni la chemioterapia a base di platino (cisplatino o carboplatino in associazione con etoposide) è stata la terapia di riferimento, con buoni tassi di risposta ma con un elevato rischio di recidiva.

Negli ultimi anni, importanti progressi sono stati ottenuti con l’aggiunta dell’immunoterapia alla chemioterapia nei casi in stadio esteso, migliorando la sopravvivenza globale. Un passo in avanti si è registrato anche nello stadio limitato, grazie ai risultati dello studio ADRIATIC, presentati all’ASCO 2024: l’uso dell’immunoterapico durvalumab dopo chemio-radioterapia concomitante ha prolungato sia la sopravvivenza libera da progressione sia quella globale.

Nei pazienti in stadio limitato, il trattamento standard resta la combinazione di chemioterapia e radioterapia toracica, con eventuale irradiazione mirata dell’encefalo in presenza di metastasi cerebrali, molto frequenti in questa malattia. La risonanza magnetica cerebrale ad alta risoluzione, molto più sensibile della TAC nel rilevare micrometastasi, permette di individuare lesioni cerebrali anche molto piccole, consentendo di trattarle precocemente.

Il microcitoma polmonare ha una prognosi generalmente sfavorevole, soprattutto a causa della sua rapidità di crescita e della tendenza a diffondersi precocemente. I dati più recenti indicano una sopravvivenza a 5 anni pari al 16% negli uomini e al 23% nelle donne.
La sopravvivenza mediana varia in base allo stadio: nei pazienti con malattia limitata può superare i 18-24 mesi, mentre nello stadio esteso si aggira intorno ai 9-12 mesi. L’introduzione dell’immunoterapia ha migliorato le prospettive, ma la possibilità di ottenere un controllo a lungo termine rimane limitata.