Buongiorno, convivo con la sindrome di Gardner. Dopo numerosi interventi mi sono stati asportati duodeno, colon, pouch e metà pancreas. Vivo con una sacchetta e una sindrome dell’intestino corto che rende ogni giorno difficile da affrontare. Mi chiedo: è possibile pensare a un trapianto totale dell’intestino? F. (domanda pervenuta tramite il form L'esperto risponde)
Risponde il professor Antonio Craxì - UC di Gastroenterologia e Epatologia - AOU Paolo Giaccone – Palermo
Gentile signore,
mi dispiace sinceramente per il percorso complesso che ha dovuto affrontare. La sindrome dell’intestino corto è parecchio gravosa e la gestione quotidiana dell’ileostomia difficile.
Riguardo al trapianto totale dell’intestino, in termini pratici, esistono diversi tipi di trapianto: Trapianto isolato di intestino tenue (solo piccolo intestino); trapianto multiviscerale “modificato” (stomaco, duodeno, pancreas, intestino tenue e talvolta colon residuo) e trapianto multiviscerale con fegato, quando coesiste una grave epatopatia legata alla nutrizione parenterale o ad altre malattie epatiche.
La scelta dipende dall’anatomia residua, dallo stato nutrizionale, dalla funzione epatica, dall’accesso venoso centrale, dalle infezioni ricorrenti e da eventuali complicanze specifiche della sindrome di Gardner, che in casi selezionati possono costituire un’indicazione a un trapianto più esteso.
Le linee guida recenti consigliano il trapianto intestinale nei casi di insufficienza intestinale permanente con complicanze gravi o non controllabili delle terapie convenzionali (riabilitazione intestinale e nutrizione parenterale domiciliare).
Il suo vissuto chirurgico addominale complesso rende l’addome difficile (aderenze, alterazioni vascolari). Questo non esclude il trapianto, ma ne aumenta la complessità: spesso è necessaria una valutazione molto approfondita per stabilire se sia indicato un trapianto intestinale isolato o multiviscerale.
Prima di arrivare al trapianto, comunque, si raccomanda di massimizzare la riabilitazione intestinale: ottimizzazione di dieta, fluidi e sali, farmaci specifici, nutrizione parenterale domiciliare e, nei casi indicati, farmaci innovativi come il teduglutide. In Italia, ci sono diversi centri di riferimento per la riabilitazione intestinale avanzata e il trapianto intestinale/multiviscerale (IRCCS Policlinico Sant’Orsola a Bologna, IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù a Roma, il Niguarda a Milano. Attraverso il suo medico di fiducia, può contattare uno di questi centri per chiarire in modo personalizzato la sua situazione e le possibili opzioni.
