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nuove diagnosi in Italia nel 2024
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Sarcoma di Ewing
Informazioni sui sintomi principali, le modalità di diagnosi e le opzioni di cura per bambini e giovani adulti.
Che cos’è il sarcoma di Ewing
Il sarcoma di Ewing è un tumore maligno raro che colpisce principalmente bambini e giovani adulti. Può svilupparsi in diverse aree del corpo, ma nell’80% dei casi interessa le ossa, in particolare pelvi, femore e tibia, le costole. La restante parte dei casi coinvolge i tessuti molli, con una prevalenza nei giovani adulti.
Il tumore può manifestarsi in forma localizzata o con metastasi a distanza (polmoni e ossa le sedi più frequenti di metastasi).
Sintomi e diagnosi
Il dolore acuto nella sede del tumore è il segnale più frequente. Questo sintomo non deve essere trascurato soprattutto se:
- non è associato a traumi;
- persiste nel tempo;
- è accompagnato da gonfiore o altri segni come febbre, astenia e perdita di peso.
La diagnosi viene generalmente avviata con esami di imaging, come radiografie, TAC con mezzo di contrasto o risonanza magnetica, per definire la posizione e l'estensione della lesione. La PET, la scintigrafia ossea e la TAC del torace aiutano a individuare eventuali metastasi.
La conferma definitiva della diagnosi si ottiene tramite biopsia, che consente anche di caratterizzare le cellule tumorali per una cura più mirata.
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Come si cura
Il trattamento dei sarcomi di Ewing richiede un approccio multidisciplinare in centri specializzati di alta esperienza, e include:
- Chemioterapia: utilizzata sia prima dell’intervento chirurgico (neoadiuvante) per ridurre la massa tumorale, sia dopo, per eliminare eventuali cellule residue. Nei casi più avanzati, può essere utile un trattamento con chemioterapia ad alte dosi, seguito da trapianto autologo di cellule staminali (prelevate in precedenza) per ripristinare le cellule del midollo distrutte dal trattamento.
- Chirurgia: rappresenta il trattamento di elezione. Consiste nella rimozione della massa tumorale. Quando possibile, segue la ricostruzione con protesi o trapianti ossei da donatore.
- Radioterapia: impiegata nei casi in cui la chirurgia non sia praticabile o per integrare il trattamento chirurgico. Dato che il sarcoma di Ewing è radiosensibile, questo approccio può essere efficace sia per il controllo locale che per il trattamento palliativo.
Per i pazienti in età pediatrica, adolescenti e giovani adulti, è fondamentale prevedere un percorso di preservazione della fertilità, come la crioconservazione di gameti o tessuti germinali, prima di iniziare le terapie.
Prevenzione
Non esistono strategie specifiche per prevenire il sarcoma di Ewing, poiché le cause alla base del suo sviluppo non sono ancora completamente note. Sono stati identificati legami con alcune mutazioni genetiche non ereditarie, ma non con fattori di rischio modificabili.
Quanto è diffuso?
Nel 2024 sono stimate circa 2.230 nuove diagnosi di sarcoma (1.289 tra gli uomini e 941 tra le donne). Il tasso di sopravvivenza netta a 5 anni dalla diagnosi è del 64% per uomini e donne. Sono 28.800 le persone viventi in Italia dopo una diagnosi di sarcoma. Non sono disponibili stime sulla mortalità.
[Dati AIOM - Associazione Italiana Oncologia Medica pubblicati in “I numeri del cancro in Italia - 2024”]
Nota bene: Le informazioni fornite non sostituiscono il parere di uno specialista. Per valutazioni personalizzate, è fondamentale consultare un medico.
Le 5 domande più frequenti sul sarcoma di Ewing
No, il sarcoma di Ewing non è considerato una malattia ereditaria. Tuttavia, è caratterizzato da specifiche alterazioni genetiche che si verificano spontaneamente nelle cellule tumorali.
La prognosi dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi. Se il tumore è localizzato e trattato precocemente, il tasso di sopravvivenza a cinque anni può superare il 70%. Nei casi di malattia metastatica, la prognosi è più sfavorevole, ma la ricerca sta sviluppando nuove terapie per migliorare le possibilità di guarigione.
La combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia rappresenta lo standard terapeutico per il sarcoma di Ewing. Nuove terapie, come l’immunoterapia e le terapie mirate, sono in fase di sperimentazione per migliorare ulteriormente i risultati.
Dolore osseo persistente, gonfiore, arrossamento e fratture inspiegabili sono segnali che richiedono un approfondimento medico. Nei giovani, è importante non sottovalutare questi sintomi, soprattutto se non migliorano nel tempo.
No, anche se prevalentemente osseo, il sarcoma di Ewing può svilupparsi nei tessuti molli circostanti, dando origine a forme chiamate sarcomi extra ossei di Ewing.
