Tumori renali (pediatrici)

I tumori renali nei bambini sono rari e rappresentano circa il 5-6% di tutte le neoplasie sotto i 15 anni. Il più comune è il tumore di Wilms, noto anche come nefroblastoma, che costituisce circa il 90% dei tumori renali in età infantile. Questa neoplasia deriva da cellule embrionali del rene e si sviluppa prevalentemente nei primi anni di vita.

Il tumore di Wilms può colpire un solo rene (forma monolaterale) o, più raramente, entrambi i reni (forma bilaterale). In alcuni casi, è associato a malformazioni congenite o a sindromi genetiche, come la sindrome di Beckwith-Wiedemann, la sindrome di Denys-Drash e la sindrome WAGR.

Le cause precise del tumore di Wilms non sono completamente note. Si ritiene che fattori genetici giochino un ruolo significativo, soprattutto nelle forme associate a sindromi congenite. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, la malattia si presenta in modo sporadico, senza una chiara predisposizione ereditaria.​

Attualmente, non esistono strategie preventive specifiche per il tumore di Wilms. Tuttavia, nei bambini con sindromi genetiche note per aumentare il rischio di questa neoplasia, è consigliato un monitoraggio regolare attraverso ecografie addominali, al fine di individuare precocemente eventuali anomalie.​

Il tumore di Wilms spesso si manifesta con sintomi poco specifici o può essere asintomatico nelle fasi iniziali. I segni più comuni includono:​

In alcuni casi, il tumore viene scoperto incidentalmente durante esami di routine o per altre condizioni mediche.​

La diagnosi del tumore di Wilms si basa su una combinazione di esami clinici e strumentali:​

Una volta confermata la diagnosi, il tumore viene stadiato per determinare l'estensione della malattia e pianificare il trattamento più appropriato.​

La cura del tumore di Wilms prevede un approccio combinato che integra chirurgia, chemioterapia e, solo in alcuni casi, radioterapia. L’intervento chirurgico, che consiste nell’asportazione del rene colpito (nefrectomia) insieme ad alcuni linfonodi regionali, rappresenta uno degli atti terapeutici centrali nel trattamento di questo tumore. In genere, la rimozione del rene avviene in blocco, con grande attenzione alla radicalità dell’intervento e alla sicurezza del paziente.

In situazioni particolari, come nel caso di bambini che presentano la malattia in entrambi i reni oppure che sono affetti da sindromi genetiche predisponenti, l’intervento può essere di tipo conservativo. In questi casi si cerca di preservare parte del rene colpito, per mantenere quanto più possibile la funzione renale. È fondamentale, però, che interventi di questo tipo vengano eseguiti in centri altamente specializzati, con esperienza consolidata nella gestione di tumori pediatrici.

Sempre più spesso, prima dell’intervento chirurgico si esegue una fase di chemioterapia cosiddetta pre-operatoria, o neo adiuvante. Questa strategia, oggi condivisa a livello internazionale, consente di ridurre le dimensioni del tumore, rendendo l’intervento più agevole e riducendo il rischio di complicanze intraoperatorie.

Il trattamento farmacologico è un altro pilastro fondamentale della terapia. I farmaci più utilizzati sono la vincristina, l’actinomicina-D e la doxorubicina (nota anche come adriamicina), che si sono dimostrati molto efficaci nel ridurre e controllare la malattia. Nei casi più complessi, come quelli con istologia sfavorevole o con resistenza ai farmaci standard, possono essere utilizzati altri chemioterapici, come ifosfamide, etoposide e carboplatino, capaci di indurre una remissione anche in situazioni più difficili.

La radioterapia, invece, trova oggi un impiego più limitato rispetto al passato. Viene riservata a casi selezionati, in particolare quando la malattia si presenta in fase avanzata o con localizzazioni metastatiche. Ad esempio, nei pazienti con malattia allo stadio III e istologia favorevole, la combinazione tra chemioterapia e radioterapia mirata sull’area addominale può aumentare l’efficacia del trattamento. In questi casi può essere aggiunta anche la doxorubicina per rafforzare l’effetto dei farmaci principali.

Le strategie terapeutiche vengono adattate allo stadio della malattia. Nei bambini con stadio I, II o III e istologia favorevole, l’associazione di vincristina e actinomicina-D somministrata per un periodo variabile tra due e sei mesi rappresenta il trattamento di riferimento. Quando la malattia è più estesa, come nel caso degli stadi IV (con metastasi a distanza) o V (coinvolgimento bilaterale dei reni), oppure quando il tumore presenta caratteristiche istologiche più aggressive, il trattamento diventa più complesso e viene personalizzato in base al singolo caso, con terapie più intense e protocolli specifici.

Grazie all’adozione di protocolli terapeutici condivisi a livello internazionale e alla presa in carico da parte di centri specializzati, oggi le possibilità di guarigione per i bambini con tumore di Wilms sono molto alte, con percentuali di successo superiori al 90%.

Nota bene: Le informazioni fornite non sostituiscono il parere di uno specialista. Per valutazioni personalizzate, è fondamentale consultare un medico.