Tra le diverse neoplasie tipiche dell’età pediatrica, è quella che assicura i più alti tassi di guarigione, anche se una diagnosi di retinoblastoma spaventa sempre.
È bene sapere, però, che nei Paesi occidentali il decorso della malattia è spesso confortante.
La sopravvivenza è garantita in quasi la totalità dei casi, mentre la conservazione dell’organo risulta possibile nel 60% delle nuove diagnosi.
RETINOBLASTOMA
Il tumore colpisce la retina, la membrana più interna del bulbo oculare su cui si trovano i recettori della vista, i coni e i bastoncelli. Ma scoprire la malattia - che può colpire un occhio solo o entrambi - non è sempre facile, poiché non si manifesta in maniera eclatante.
Spesso sono i genitori a notare i due segni che la caratterizzano: un riflesso bianco nella pupilla e le prime manifestazioni dello strabismo. «Se c’è familiarità per alcune malattie oculari congenite, tra cui il retinoblastoma, il consiglio è di far visitare il bambino a partire dalla nascita», afferma Paolo Nucci, direttore della clinica oculistica universitaria, ospedale San Giuseppe di Milano.
Il retinoblastoma, nella maggior parte dei casi, è in parte scritto nel Dna, come conseguenza di una delezione del cromosoma 13.
Spesso diagnosticato entro i primi 12 mesi di vita, quasi mai si manifesta dopo i cinque anni. Si tratta di una malattia rara: in Italia, come in molti Paesi europei, si contano all’incirca quaranta nuovi casi ogni anno.
Più bassi sono i tassi nei Paesi scandinavi, mentre le statistiche sono significative in India e, più in generale, nei Paesi in via di sviluppo. Dove le diagnosi sono tardive, il rischio di trovare metastasi (cervello e fegato) nelle forme bilaterali è più alto.
