Sostieni Fondazione Veronesi, dona ora

Magrì Andrea

NOTE BIOGRAFICHE:

  • Nato a Catania nel 1984
  • Laureato in Chimica Biomolecolare all’Università degli Studi di Catania
  • PhD in Biotecnologie all’Università degli Studi di Catania

2017

Impiego di peptidi contro la disfunzione mitocondriale nella Sclerosi Laterale Amiotrofica

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa che colpisce i motoneuroni centrali e periferici, provocando la progressiva perdita della muscolatura volontaria. Mutazioni nell’enzima antiossidante Superossido Dismutasi 1 (SOD1) rappresentano una tra le cause meglio conosciute di SLA. Le forme mutate di SOD1 si accumulano nelle cellule e si depositano sulla superficie dei mitocondri, organelli intracellulari coinvolti nel metabolismo e deputati alla produzione di energia sotto forma di molecole chiamate ATP. Qui SOD1 blocca i “canali” (detti VDAC1) attraverso cui l’ATP passa dal mitocondrio al resto della cellula, impedendone l’uscita e causando così disfunzioni dell’organello. Più di 160 forme mutate di SOD1 sono state individuate fino ad oggi, sebbene la loro capacità di interagire con VDAC1 non sia nota. Tra queste spicca il mutante A4V, responsabile di forme di SLA particolarmente aggressive. Il progetto si pone come obiettivo di verificare come le forme mutate di SOD1 (in particolare A4V) interagiscano con VDAC1, e successivamente di interferire con questa interazione attraverso l’uso di peptidi. Si valuterà l'efficacia delle molecole utilizzate per ostacolare il legame SOD1/VDAC1 in un modello sperimentale in grado di mimare le condizioni patologiche della SLA, utilizzando cellule della pelle dei pazienti “riprogrammate” per diventare motoneuroni. Questo spermetterà di comprendere le potenziale efficacia di peptidi “interferenti” nella terapia farmacologica della SLA.  

DOVE SVILUPPERA' IL PROGETTO

Università degli Studi di Catania

Da non perdere

News dalla Fondazione Eventi Iniziative editoriali Il meglio dai Blog Video

La buona informazione che fa bene a tutti. Visita il Magazine, il portale di chi crede nella ricerca

Chiudi