Sarcomi ossei e dei tessuti molli (pediatrici)

I sarcomi sono tumori maligni che originano dai tessuti connettivi dell’organismo, come ossa, muscoli, cartilagini, tendini, vasi sanguigni e grasso. In età pediatrica, rappresentano una categoria rara ma importante, e si dividono principalmente in due gruppi: sarcomi ossei e sarcomi dei tessuti molli.

Nel loro insieme, i sarcomi costituiscono circa l’11% dei tumori infantili. Possono insorgere in qualsiasi parte del corpo, ma colpiscono più spesso arti e tronco, dove si trovano grandi masse muscolari e ossee in fase di sviluppo.

Tra i sarcomi ossei, i più comuni sono l’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing, mentre tra quelli dei tessuti molli il più frequente è il rabdomiosarcoma, a cui si affiancano altre forme meno diffuse raggruppate sotto il termine di sarcomi non-rabdomiosarcoma.

L’osteosarcoma è il più comune tra i sarcomi ossei. Si manifesta di solito durante l’adolescenza, nei periodi di maggiore crescita, e colpisce preferenzialmente le ossa lunghe, come femore, tibia e omero. I sintomi principali sono dolore persistente e gonfiore localizzato. Il trattamento combina chemioterapia e chirurgia, con buone probabilità di guarigione in assenza di metastasi.

Il sarcoma di Ewing è anch’esso un tumore osseo, ma può colpire anche i tessuti molli. Si presenta spesso con dolore osseo e febbricola, e può essere confuso con un’infezione. Colpisce prevalentemente la colonna vertebrale, il bacino o le costole. Il trattamento è intensivo e prevede chemioterapia, chirurgia e spesso radioterapia.

Il rabdomiosarcoma è il più frequente tra i sarcomi dei tessuti molli nei bambini. Nasce dai precursori delle cellule muscolari e può localizzarsi in molte parti del corpo: testa e collo, vescica, organi genitali, arti. Può manifestarsi con sintomi diversi a seconda della sede, ed è importante diagnosticarlo in fretta per iniziare un trattamento combinato di chemio, chirurgia e, se indicata, radioterapia.

I sarcomi non-rabdomiosarcoma sono un gruppo eterogeneo di tumori rari che possono colpire vari tessuti molli. Sono meno frequenti e spesso più difficili da trattare. Anche in questi casi si ricorre a un approccio multidisciplinare, con farmaci, interventi chirurgici e, quando necessario, radioterapia.

Le cause dei sarcomi pediatrici non sono completamente note. La maggior parte dei casi si presenta in modo sporadico, senza alcuna familiarità o esposizione riconosciuta. Tuttavia, in rari casi, è stata osservata una maggiore incidenza in bambini con alcune sindromi genetiche ereditarie, come la sindrome di Li-Fraumeni o il retinoblastoma familiare, soprattutto per quanto riguarda il rabdomiosarcoma.

Anche trattamenti antitumorali precedenti, come la radioterapia ricevuta in età precoce per altre malattie oncologiche, possono aumentare il rischio di sviluppare un sarcoma secondario. Ma si tratta di situazioni molto rare.

Purtroppo, al momento non esistono strategie preventive efficaci. L’attenzione ai sintomi e una diagnosi tempestiva sono fondamentali per affrontare la malattia con il miglior risultato possibile.

I sintomi dei sarcomi variano a seconda della localizzazione del tumore. Quando si sviluppano nelle ossa, i primi segnali possono essere dolori persistenti in un arto o nel bacino, non legati a traumi evidenti. Spesso il dolore è più intenso durante la notte o sotto sforzo. Con il progredire della malattia, può comparire un gonfiore visibile, associato o meno a limitazione nei movimenti. Anche fratture per traumi lievi possono essere una spia del tumore, perché indebolisce la struttura dell’osso.

Nei sarcomi dei tessuti molli, il sintomo più comune è la comparsa di una massa palpabile sotto la pelle, che può aumentare progressivamente di volume. In alcuni casi, se la massa comprime organi vicini, possono comparire sintomi specifici legati alla sede coinvolta: ad esempio, difficoltà respiratorie, alterazioni urinarie o intestinali, disturbi visivi o neurologici.

In presenza di sintomi persistenti o sospetti, è sempre opportuno effettuare una valutazione approfondita, con esami di imaging come la risonanza magnetica o la TAC, seguiti da una biopsia per confermare la diagnosi.

Il trattamento dei sarcomi nei bambini è complesso e richiede una presa in carico presso centri altamente specializzati. Il percorso terapeutico viene definito in base al tipo di sarcoma, alla sua estensione, alla localizzazione e alla presenza di eventuali metastasi.

Nella maggior parte dei casi, la cura si basa su un approccio multimodale, che combina chemioterapia, chirurgia e, se necessario, radioterapia.

Per i sarcomi ossei come l’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing, la chemioterapia viene somministrata sia prima che dopo l’intervento chirurgico. L’obiettivo è ridurre le dimensioni del tumore e distruggere eventuali cellule tumorali circolanti. La chirurgia mira a rimuovere completamente la massa, cercando di preservare l’arto colpito ogni volta che è possibile. In alcuni casi complessi, può rendersi necessario l’amputazione o l’impiego di protesi ortopediche.

Nei sarcomi dei tessuti molli, come il rabdomiosarcoma, la strategia è simile: si cerca di ridurre il tumore con i farmaci e poi intervenire chirurgicamente. La radioterapia viene utilizzata soprattutto quando non è possibile rimuovere completamente la massa o in caso di localizzazioni critiche.

Grazie ai progressi terapeutici, le possibilità di guarigione sono oggi molto buone per molti bambini, soprattutto se la diagnosi avviene in fase iniziale e nei tumori a basso stadio di aggressività.

Nota bene: Le informazioni fornite non sostituiscono il parere di uno specialista. Per valutazioni personalizzate, è fondamentale consultare un medico.