Tumori del sistema nervoso centrale

Il sistema nervoso centrale (SNC) è costituito dall’encefalo e dal midollo spinale, connessi tra loro per elaborare e trasmettere le informazioni necessarie alla regolazione delle funzioni vitali, cognitive, motorie e sensoriali. L’encefalo, contenuto nella scatola cranica, comprende il cervello, il cervelletto e il tronco encefalico, mentre il midollo spinale è la porzione extracranica che si estende lungo la colonna vertebrale.

Il SNC è composto principalmente da neuroni, che sono le unità funzionali responsabili della trasmissione degli impulsi nervosi, e da cellule gliali, che svolgono funzioni di supporto, protezione e nutrimento. La protezione del SNC è garantita dalle meningi, tre membrane connettivali (dura madre, aracnoide e pia madre) e dal liquido cerebrospinale, che oltre a trasportare nutrienti, svolge un ruolo di ammortizzatore contro gli urti.

I tumori del sistema nervoso centrale sono neoplasie che si sviluppano all’interno dell’encefalo o del midollo spinale. Possono essere tumori primitivi, che originano direttamente dai tessuti del SNC, o tumori secondari (metastatici), derivanti da altre sedi tumorali.

I tumori primitivi includono sia forme benigne sia maligne, mentre quelli metastatici sono per definizione maligni. Il grado di malignità è valutato attraverso il grading, una scala da 1 a 4 che classifica la crescita e l’invasività del tumore.

Tra i tumori benigni più comuni troviamo i meningiomi, spesso asintomatici, e gli adenomi ipofisari, che possono causare squilibri ormonali o disturbi della vista. I tumori maligni più frequenti sono i gliomi, tra cui gli astrocitomi, gli oligodendrogliomi e i glioblastomi multiformi (GBM). Nei bambini sono più comuni i medulloblastomi, tumori altamente maligni del cervelletto.

I tumori del sistema nervoso centrale possono essere associati a fattori di rischio non modificabili, come il sesso, l’età e la genetica, e a fattori modificabili, come l’esposizione a radiazioni o sostanze chimiche.

Non esistono programmi di screening specifici per i tumori cerebrali, ma seguire uno stile di vita sano può ridurre il rischio. È importante evitare il fumo, limitare l’esposizione a sostanze nocive e adottare una dieta ricca di antiossidanti.

I sintomi dei tumori del sistema nervoso centrale dipendono dalla localizzazione della massa tumorale. Tra i più comuni ci sono:

In molti casi, i tumori sono diagnosticati incidentalmente durante esami eseguiti per altre ragioni.

Per effettuare diagnosi dei tumori del SNC si ricorre alla risonanza magnetica (RMI), l’esame principale per individuare i tumori cerebrali, e alla tomografia computerizzata (TC). Entrambi mostrano dimensioni e posizione del tumore con dettaglio, utilizzando mezzi di contrasto.

Se si sospetta un’invasione delle meningi, può essere eseguita una puntura lombare per analizzare il liquido cerebrospinale (LCS), utile anche in casi diagnostici incerti. Tuttavia, è controindicata nei tumori voluminosi per il rischio di ernia cerebrale.

Esami del sangue e LCS possono rilevare marcatori tumorali e anomalie genetiche utili per la diagnosi e il trattamento. Se gli esami non sono conclusivi, si effettua una biopsia, durante l’intervento chirurgico o con tecnica stereotassica, guidata da RMI o TC per prelevare con precisione un campione tumorale.

La diagnosi molecolare, che identifica mutazioni genetiche come quelle del gene IDH, è essenziale per definire un approccio terapeutico personalizzato.

Il trattamento dei tumori del SNC è multidisciplinare e comprende neurochirurgia, radioterapia e chemioterapia.

La rimozione chirurgica è la prima scelta per molti tumori cerebrali. Con tecnologie avanzate come il neuronavigatore e la chirurgia da sveglio, è possibile preservare le funzioni neurologiche. Nei casi di idrocefalo, ovvero aumento della dimensione dei ventricoli cerebrali dovuto a un accumulo di liquido cerebrospinale, si può intervenire con uno shunt ventricolo-peritoneale per drenare il liquido accumulato consentendo di ridurre la pressione intracranica ed evitare le sue conseguenti manifestazioni neurologiche.

La radioterapia convenzionale e la radiochirurgia stereotassica (gamma-knife) sono utilizzate per ridurre il volume tumorale o per trattare lesioni inaccessibili chirurgicamente. L’adroterapia con protoni è riservata a tumori particolarmente critici.

La chemioterapia utilizza farmaci come la temozolomide per trattare tumori maligni, spesso in combinazione con la radioterapia. Gli effetti collaterali possono includere nausea, anemia e perdita di capelli, ma sono generalmente gestibili con terapie di supporto.

Un approccio personalizzato basato sulla caratterizzazione molecolare del tumore sta rivoluzionando le cure, migliorando la sopravvivenza e la qualità della vita dei pazienti.

Nel 2024 sono stimate circa 6.126 nuove diagnosi (3.482 negli uomini e 2.644 nelle donne). Nel 2022 sono stati stimati 4.800 decessi (2.800 tra gli uomini e 2.000 tra le donne). Il tasso di sopravvivenza netta a 5 anni dalla diagnosi è del 24% tra gli uomini e 27% tra le donne. Il tumore maligno del SNC più frequente nell’adulto è il glioblastoma, con un tasso di incidenza stimato intorno a 3-4 casi su 100 mila abitanti per anno. L’età di insorgenza media del glioblastoma è intorno ai 65 anni con una incidenza a questa età di circa 10-12 casi per 100 mila abitanti all’anno.

[Dati AIOM - Associazione Italiana Oncologia Medica pubblicati in “I numeri del cancro in Italia - 2024”]

Nota bene: Le informazioni fornite non sostituiscono il parere di uno specialista. Per valutazioni personalizzate, è fondamentale consultare un medico.